血液学の血液疾患についてまとめたサイトです。
教科書や病気が見えるから重要なところを抜粋したものです。
最低限ここは絶対押さえておきましょう。
＋αの部分を自分で加えていき自分だけのオリジナル資料作成して勉強してください。
需要があるなら他の教科もどんどん載せていきます。
この病気が見える、国試からの抜粋
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Contents
真性多血症（PV）
赤沈値：遅延
ＪＡＫ２遺伝子変異
血清鉄、フェリチン：低下
総鉄結合能：上昇
血清エリスロポエチン：低下
血小板数：増加
好中球アルカリフォスファターゼ：高値
多発性骨髄腫
赤沈値：亢進
Ｍ蛋白血症
単クローン性グロブリン：増加
血清カルシウム：高値
赤血球：連銭形成
ラッセル小体の出現
播種性血管内凝固（DIC）
破砕赤血球
赤沈値：遅延
血小板数：減少
フィブリノゲン：減少
Ｄダイマー：高値
トロンビン・アンチトロンビン複合体：増加
ＦＤＰ：増加
後天性凝固障害による出血性疾患
プロトロンビン時間：延長
可溶性フィブリンモノマー複合体：増加
プラスミンインヒビター：低下
プロテインＣ：低下
M3で伴うことが多い
再生不良性貧血
血小板低下の原因：産生の低下
赤沈値：関係なし
末梢血リンパ球比率：高い
血清鉄：上昇
正常赤血球
骨髄３系統の減少
関節リュウマチ
赤沈値：亢進
発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）
血小板数：減少
好中球アルカリフォスファターゼスコア：低下
血清ハプトグロブリン：減少
白血球数：減少
砂糖水試験：（＋）
アシドーシスで溶血発作
Ｈａｍ試験（+）
ＣＤ59の欠損
巨赤芽球性貧血
カボット環が見られる。大赤血球が見られる。
血清ハプトグロブリン：減少
血清ビタミンＢ12：低下
クームス試験（－）
砂糖水試験（－）
血清ＬＤ：上昇
ビタミンB12と葉酸欠乏で起こりやすい
悪性貧血
過分葉好中球が見られる。
大赤血球が見られる。
血小板数：減少
鉄芽球性貧血
標的赤血球
急性単球性白血病
非特異的エステラーゼ染色（+）⇔単球を染める
急性リンパ性白血病
マーカー：ＣＤ3，ＣＤ10、ＣＤ19、ＣＤ20、ＣＤ34
9番と22番の相互転座
リンパ性と骨髄性はペルオキシターゼ染色で区別
FAB分類：L１～L3
急性骨髄性白血病
マーカー：ＣＤ13、ＣＤ34
アウエル小体
慢性骨髄性白血病
好中球アルカリフォスファターゼ染色活性：低値
好塩基球：増加
ＰＡＳ染色 （+）
16番の腕間逆位
フィラデルフィア染色体陽性が多い
9番染色体と22番染色体の相互転座
慢性リンパ性白血病
正常様リンパ球が見られる
急性前骨髄球性白血病
ペルオキシターゼ染色 （+）
FAB分類：M3
ファゴット細胞が見られる
血小板3万/μl
赤白血病
赤芽球はＰＡＳ染色（+）
成人Ｔ細胞白血病
地域特異性がある
成人に多発、感染細胞はヘルパーT細胞。
マーカー：ＣＤ３、ＣＤ４
核花弁様細胞（フラワー細胞）
ＨＴＬＶ－１ウィルスが原因
発症率：５％
特発性血小板減少性紫斑病（ITP）
血小板減少の原因：崩壊の亢進（免疫性）
ＡＴＰＰ：正常
PT：正常
ＩｇＧ：高値
血小板寿命：短縮
骨髄巨核球数：正常～増加
急性型は小児に多く、末梢血では血小板数の減少
血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）
血小板減少の原因：消費の亢進
ＡＤＡＭＴＳ13活性：欠乏
破砕赤血球増加⇒溶血性貧血
Ｄダイマー：増加しない
ＶＷＦ切断酵素：欠乏
トロンビン・アンチトロンビン複合体：増加しない
偽性血小板減少
出血時間：延長
赤芽球勞
血小板数：正常
白血球：正常
赤芽球系のみの障害
シェーンライン・ヘノッホ紫斑病
プロトロンビン時間ＰＴ：正常
血小板ＡＤＰ凝集：正常
バーキットリンパ腫
8番と14番の相互転座
フィラデルフィア染色体
慢性骨髄性白血病の90％
9番と22番の相互転座
フィラデルフィア染色体は22番染色体上
Bcr/ablキメラ遺伝子は細胞増殖亢進
アスピリン服用時
リストセチン凝集：正常
ＡＤＰ凝集能：低下
凝固抑制状態
ワーファリン服用時
プロトロンビン活性：低下
フィブリノゲン濃度：正常
プロテインＣ活性：低下
活性低下する因子：2・9・7・10
ＰＩＶＫＡ ：増加
ビタミンKの代謝拮抗薬
モニターはPT時間、ヘパプラスチンテストで行う。
本態性血小板血症
骨髄巨核球：増加
骨髄異形成症候群
過分葉好中球が見られる
染色体異常
| Klinefelter症候群 | ４７ | XXY |
| Down症候群 | ２１番 | |
| Turner症候群 | ４５ | Xo |
血友病A・フォンヴィルブランド病・ベルナールスーリエ症候群・ストレイジプール病・血小板無力症
| 疾患名 | 血友病Ａ | フォンヴィルブランド病 | ベルナールスーリエ 症候群 | ストレイジプール病 | 血小板無力症 |
| 原因 | 第８因子量、質的異常 | ｖＷＦ量、質的異常 | ＧＰⅠｂ/Ⅸ の欠損 | 血小板顆粒減少、欠損 | ＧＰⅡｂ/Ⅲa の欠損 |
| 出血時間 | 正常 | 延長 | 延長 | 延長 | 延長 |
| 粘着能 | 低下 | 低下 | 正常 | 正常 | |
| 凝集能 | リストセチン凝集↓ | リストセチン凝集↓ | ＡＤＰ↓コラーゲン | ＡＤＰ↓コラーゲン | |
| 形態 | 正常 | 巨大血小板 | 正常 | 正常 | |
| 血小板数 | 正常 | 正常 | 減少 | 正常 | 正常 |
| ＡＰＴＴ（内因系） | 延長 | 延長 | 正常 | 正常 | 正常 |
| ＰＴ（外因系） | 正常 | 正常 | 正常 | 正常 | 正常 |
| 遺伝形式 | 伴性劣性遺伝 | 常染色体優性遺伝 | 常染色体劣性遺伝 | 常染色体劣性遺伝 | 常染色体劣性遺伝 |
【試験と疾患】
| 試験 | 陽性 |
| クームス試験 | 自己免疫性溶血性貧血 |
| Ham試験 | 発作性夜間ヘモグロビン尿症 |
| 砂糖水試験 | 発作性夜間ヘモグロビン尿症 |
【赤血球形態異常と疾患名】
| 形態異常 | 関連疾患 |
| 正常赤血球 | 再生不良性貧血、グルコース6リン酸脱水素酵素異常症 |
| いが状赤血球 | 尿毒症、PK欠乏症、人工的変化 |
| 有刺赤血球 | 無βリポ蛋白血症、 |
| 球状赤血球 | 遺伝性球状赤血球症、自己免疫性溶血性貧血、赤血球破砕症候群 |
| 標的赤血球 | 鉄欠乏性貧血、閉塞性黄疸、サラセミア |
| 涙滴赤血球 | 原発性骨髄線維症、 |
| 破砕赤血球 | DIC、血小板減少性紫斑病、溶血性尿毒症 |
| 大赤血球 | 巨赤芽球性貧血、悪性貧血 |
| 非簿赤血球 | 鉄芽球性貧血、 |
【赤血球封入体と関連疾患】
| 封入体 | 関連疾患 |
| 塩基好性斑点 | 鉛中毒、サラセミア |
| ハウエルジョリー小体 | 適脾後・悪性・溶血性貧血 |
| カボット環 | 巨赤芽球性貧血 |
| シュフナー斑点 | 三日熱マラリア |
| ハインツ小体 赤血球にみられる | 不安定ヘモグロビン症 Ｇ６ＰＤ欠損症 |
| パッペンハイマー小体 赤血球にみられる | 鉄芽球性貧血、摘脾後 |
| アウエル小体 | 急性骨髄性白血病細胞 |
| デーレ小体 好中球にみられる | 感染症 |
| ラッセル小体 形質細胞にみられる | 多発性骨髄腫 |
【NAPスコア】
| NAPスコア上昇 | NAPスコア減少 |
| 1. 真性多血症（PV） 2. 類白血病反応 3. 本態性血小板血症
| 4. 慢性骨髄性白血病 5. 発作性夜間ヘモグロビン尿症 |
血液学【凝固系】
| プラスミノゲン | 線溶因子である。活性化されて蛋白分解酵素になる。 プラスミンにより分解される。 血漿フィブリノゲン正常値は200～400mg/dl。 炎症時に血症濃度が増加。これは赤沈速度を促進させる。1次線溶亢進すると低下 上昇は線溶亢進の指標にならない。 欠乏は出血傾向となる。 |
| プラスミン | 線溶に関与。フィブリンを分解。
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| プラスミンインヒビター | 生理的に血中に存在する抗線溶因子。 |
| 組織型プラスミノゲンアクチベータ（ｔ-PA） | 血管内皮細胞で産生される。プラスミノゲンを活性化させる。 欠乏は血栓傾向となる。 |
| プラスミノゲンアクチベータ―インヒビター（PAI）－1 | 線溶制御因子。血管内皮細胞で産生される。 線溶亢進すると減少する。 |
| トロンビン・アンチトロンビン複合体（TAT） | 上昇すると凝固能亢進の指標となる。 |
| プラスミン・プラスミンインヒビター複合体（PIC） | 線溶亢進の指標となる。 線溶亢進で増加する。 |
APPT・PT時間
| APPT 活性化部分トロンボプラスチン時間 内因系凝固能 | 反応開始には塩化カルシウムが使われる。 抗凝固剤の比率が高くなると延長する。 測定にはカオリンなどの活性化剤とリン脂質を用いる。 |
| PT プロトロンビン時間 外因系凝固能
| 検体採取時の抗凝固剤：クエン酸ナトリウム 試薬成分はリン脂質と組織因子複合体 試薬の汚染は凝固時間短縮の原因。 血漿と試薬の混合比は正確に！ 採取後、凍結保存ならば長時間放置でも値が変わらない。 被検血漿の凝固時間を対照の正常血液の凝固時間で除いたもの。 国際標準比はヒトの正常血漿は必要。 試薬は国際感度指数（ISI）が必要。 ワーファリンによる抗凝固療法で大きくなる。 血小板の数は無視できる。 血漿に組織トロンボプラスチンとカルシウムを加えて凝固するまでの時間を測る。 血漿と試薬をあらかじめ37℃の水槽で2～３分加温。
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【血液学染色】
| PAS染色 | M６と骨髄異形成症候群の異常赤芽球を染める。 赤白血病の赤芽球は陽性。 グリコーゲンなどの多糖類が染まる。 |
| 鉄染色 | フエロシアン化カリウムとプルシアン青で3価の鉄イオンを染める。 |
| ペルオキシターゼ染色 | リンパ球と単球の鑑別。骨髄系かリンパ系を調べる。 M０やM７では陰性 酵素反応。顆粒球系と単球系を特異的に染め、 リンパ球は染まらない。 |
| 非特異的エステラーゼ染色 | リンパ球と単球の鑑別。単球を染める。 |
| 特異的エステラーゼ染色 | 顆粒球系を染める。 |
| ギムザ染色 | 核染色に適する。好塩基球の顆粒はﾒﾀﾉｰﾙ固定。 組成はメチレンブルー、メチレンアズール、エオジン、グリセリン、ﾒﾀﾉｰﾙ |
| ライト染色 | 緩衝液はｐH6.4。 顆粒のすべてに染色性が優れている。 組成はメチレンブルー、エオジン、グリセリン、 メタノール、炭酸水素ナトリウム |
| アルカリフォスファターゼ | 成熟球好中球を染めだす。夜間血色素尿症で低値。 |
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